Deze zeldzame aandoening treft de oogspieren zodat de mogelijkheid om de ogen naar binnen verplaatsen naar buiten of in beide richtingen beperkt . In dit artikel leert u over de aandoening, de impact ervan op het dagelijks leven , en wanneer deze behandeling vereist.

Ook bekend als Duanes terugtrekking syndroom , oog retractie syndroom en Stilling – Turk – Duane syndroom wordt Duane syndroom veroorzaakt door een ” verkeerde bedrading ” van de mediale en de laterale rectus spieren ( de spieren die de ogen bewegen ) in de foetus in utero . De precieze oorzaak is onduidelijk , maar lijkt een combinatie van genetische en omgevingsfactoren . Directe sequentiebepaling van de CHN1 gen mutaties gedetecteerd in de CHN1 gen , die worden geassocieerd met familiaire geïsoleerd Duane syndroom. De storing vindt waarschijnlijk plaats in de derde tot achtste week van de zwangerschap , wanneer oogspieren en craniale zenuwen ontwikkelen . Dit komt omdat naast de oogspieren aangetast , mensen met Duane syndroom kan ook niet de zesde hersenzenuw , die betrokken is bij oogbeweging .

Duane syndroom wordt meestal ontdekt vóór de leeftijd van 10 , en komt vaker voor bij meisjes dan bij jongens . Ras en etniciteit geen rol in die wordt beïnvloed spelen . De aandoening kan alleen of in combinatie voorkomen met andere syndromen , zoals Okihiro syndroom , syndroom Wildervanck , Holt – Oram syndroom , winde syndroom en Goldenhar syndroom. Ongeveer 30 procent van de kinderen met Duane syndroom kan een afwijking van het skelet , oren , ogen , nieren of zenuwstelsel .

Bij de meeste kinderen , is slechts een oog aangetast, vaak links , hoewel beide ogen kunnen worden beïnvloed . Kinderen met Duane syndroom kunnen ook andere oogproblemen :

Aandoeningen van andere hersenzenuwen
Nystagmus ( een onvrijwillige back – en – weer gaande beweging van de oogbol )
staar
Oogzenuw afwijkingen
Microphthalmos ( abnormaal klein oog)
Aangeboren krokodil scheur syndroom ( scheuren tijdens het eten)
Symptomen van Duane Syndroom

Duane syndroom , eerst beschreven door Alexander Duane en zijn collega , gekenmerkt door abnormale beweging in een of beide ogen . Het vermogen van een persoon voor het oog naar buiten te verplaatsen in de richting van het oor ( ontvoering ) of naar binnen, naar de neus ( adductie ) kan worden beperkt . Soms is de oogbeweging beperkt in beide richtingen , of de persoon in staat is om het oog beweegt helemaal . Om te compenseren voor de daling van de oogbeweging , mensen met Duane syndroom draaien hun hoofd om binoculair zicht te behouden . Achteraf gezien , kan deze draaien met het hoofd of houding vaak worden geïdentificeerd op foto’s.

Er zijn drie types van Duane syndroom , met type 1 is de meest voorkomende :

  • Type 1 : Ontvoering is beperkt, maar adductie is relatief normaal
  • Type 2 : Adduction is beperkt, maar ontvoering is relatief normaal
  • Type 3 : De mogelijkheid om de ogen , of de ogen te bewegen , in beide richtingen ( abductie en adductie ) is beperkt
  • Vaak , wanneer het oog beweegt in de richting van de neus , de oogbol trekt in de bus (dit wordt retractie genoemd ) . De beperkte oogbeweging kan ooglid vernauwing veroorzaken , en het getroffen oog
  • kan kleiner zijn dan het andere oog verschijnen . Ook met bepaalde oogbewegingen , kan het oog af en toe afwijken naar boven of naar beneden (de zogenaamde upshoot of downshoot ).

Personen met een Duane syndroom kan verder worden ingedeeld naar hun primaire blik , afhankelijk van waar de ogen zijn bij het zoeken rechtdoor. Zij kunnen :

Esotropia ( het getroffen oog wordt naar binnen gekeerd in de richting van de neus )
Exotropia ( het getroffen oog wordt naar buiten gedraaid in de richting van het oor )
Primaire ooghoogte (ogen zijn uitgelijnd )
Kinderen met Duane syndroom die ogen ( scheelzien ) of verminderd gezichtsvermogen in het aangedane oog ( amblyopie ) zijn uitgelijnd moeten worden geëvalueerd door een pediatrische oogarts vroeg om permanente visuele handicap of verlies te voorkomen .

” De incidentie van Duane syndroom is 1 % tot 4% van scheelzien patiënten . Het is de meest voorkomende vorm van aangeboren oculaire afwijkende innervatie . ” ( British Journal of Ophthalmology , 2004 )

Diagnose van Duane Syndroom

Duane syndroom aanwezig is bij de geboorte , maar wordt vaak niet erkend tot de vroege jeugd, toen abnormale hoofd houding en scheelzien duidelijk geworden. Af en toe een kind met het syndroom van Duane zal een betrokken familielid hebben . Bij deze kinderen de voorwaarde doet zich vooral voor beide ogen .

Een pediatrische oogarts kan Duane syndroom te diagnosticeren. Kinderarts van uw kind of huisarts in staat zijn om de conditie te detecteren tijdens een reguliere kantoor te bezoeken . Dit zou onder meer een overzicht van uw medische en familiale voorgeschiedenis en medische en visie examens. Tijdens de visie onderzoek zal uw arts de mate van oog verkeerde uitlijning te meten, testen van het bereik van de beweging van beide ogen , en te bepalen of het kind abnormaal draait zijn of haar hoofd in een poging om beter te zien . De arts zal ook kijken naar eventuele bijbehorende voorwaarden .

Geen test voor Duane syndroom is momenteel beschikbaar . De diagnose is gebaseerd op klinische bevindingen . Genetische tests kan worden aanbevolen voor kinderen met een aangedane familieleden. Hoewel de directe sequencing mutaties heeft geïdentificeerd op een gen , de chromosomale locatie van de voorgestelde gen voor dit syndroom is momenteel niet bekend . Sommige onderzoek blijkt dat meer dan een gen betrokken kan zijn .

Wanneer is een behandeling vereist

De behandeling is niet altijd nodig voor mensen met Duane syndroom , als de verschijnselen niet interfereren met het dagelijks leven en ze hebben geen oog verplaatsing . Deze individuen kunnen compenseren voor beperkte of verloren oogbewegingen met een flauwe bocht van de weg. In dergelijke gevallen wordt de lange – termijn monitoring door hun oogarts vaak aanbevolen .

Voor mensen met meer ernstige symptomen , wordt oogspieren chirurgie meestal nodig :

” De belangrijkste indicaties voor chirurgische correctie bij patiënten met Duane syndroom zijn een abnormale positie van het hoofd van meer dan 15 graden en / of een significante afwijking in het primair [ oog ] positie . ” ( British Journal of Ophthalmology , 2004 )

Er zijn verschillende chirurgische opties , waaronder ipsilaterale rectusspier recessie , verticale rectusspier omzetting , laterale achterste fixatie hechtingen , gelijktijdige mediale en laterale rectus recessies , en chirurgie op een normaal oog . De specifieke behandeling of operatie wordt bepaald door de leeftijd van de patiënt , het type van Duane syndroom , specifieke symptomen , familie voorkeur , en of er gerelateerde aandoeningen.

Het doel van de behandeling is om bevredigende oog uitlijning te herstellen in de rechtuitstand , elimineren abnormale hoofd houding en amblyopie voorkomen . Chirurgie herpositioneert de spieren , waardoor betere oogfunctie , maar kan oogfunctie niet volledig herstellen. Nog meestal resultaten na chirurgie gerapporteerd goed tot uitstekend.

0 antwoorden

Laat een reactie achter

Vragen na aanleiding van dit artikel?
Laat eenvoudig een reactie achter.

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Verplichte velden zijn gemarkeerd met *

De volgende HTML-tags en -attributen zijn toegestaan: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>